dermatologo online

dermatologo en linea

dermatologo por internet

dermatologo online

dermatologo en linea
dermatologo por internet
ask to dermatologist online
InicioQuienes SomosTemas de MedicinaPreguntas de medicinaConsulta Online
®
Seleccione el doctor que necesita
Realice cualquier pregunta y obtenga una respuesta, Dermatologo online las 24 horas del dia
Dermatologo online
Encuentranos en
logo facebook
logo twiter
logo linkedin
logo blogspot
>
Hiperplasia suprarrenal congénita
dermatologia en linea
dermatologos en linea
 
Hiperplasia suprarrenal congénita
Síndrome adrenogenital; deficiencia de 21-hidroxilasa
Último revisado: 03 de febrero de 2014.
La hiperplasia suprarrenal congénita es el nombre dado a un grupo de trastornos hereditarios de la glándula suprarrenal.
Causas
La gente tiene 2 glándulas suprarrenales, uno situado en la cima de cada uno de sus riñones. Estas glándulas hacen las hormonascortisol y
aldosterona, que son esenciales para la vida. Personas con congénita hiperplasia suprarrenal carecen de unaenzima que necesita la glándula
suprarrenal para producir las hormonas.
Al mismo tiempo, el cuerpo produce más andrógenos, un tipo de hormona sexual masculina. Esto hace que las características masculinas
aparecer temprano (o inadecuadamente).
Hiperplasia suprarrenal congénita puede afectar a niños y niñas. Aproximadamente 1 de cada 10.000 a 18.000 niños nacen con hiperplasia
suprarrenal congénita.
Síntomas
Los síntomas varían, dependiendo del tipo de congénita hiperplasia suprarrenal alguien tiene y su edad cuando el trastorno es diagnosticado.
· Los niños con las formas más leves no tengan signos o síntomas de congénita hiperplasia suprarrenal y no puede ser diagnosticada
hasta tan tarde como la adolescencia.
· Las niñas con una forma más severa a menudo tienen genitales anormales al nacer y pueden ser diagnosticadas antes de que
aparezcan los síntomas.
· Chicos aparecerán normales al nacer aunque tienen una forma más severa.
En los niños con la forma más severa de la enfermedad, a menudo síntomas dentro de 2 o 3 semanas después del nacimiento.
· La mala alimentación o vómitos
· Deshidratación
· Cambios del electrólito (niveles anormales de sodio y potasio en la sangre)
· Ritmo anormal corazón
Chicas con la forma más leve generalmente tendrán órganos reproductores femeninos normales (ovarios, úteroy las trompas de Falopio).
También pueden tener los siguientes cambios:
· Menstruales anormales periodos o falta de menstruación
· Primitiva de púbico o vello axilar
· Pelo facial o crecimiento excesivo de vello
· Falta de menstruación
· Un agrandamiento del clítoris
Los niños con la forma más suave a menudo parecen normales al nacer. Sin embargo, pueden aparecer entrar en la pubertad temprana. Los
síntomas pueden incluir:
· Engrosamiento de la voz
· Primitiva de púbico o vello axilar
· Pene agrandado pero los testículos normales
· Bien desarrollados los músculos
Tanto chicos como chicas será alto como niños pero mucho más corto que normal como adultos.
Exámenes y pruebas
Su doctor podría ordenar algunos exámenes. Exámenes de sangre los comunes abarcan:
· Electrolitos séricos
· Aldosterona
· Renina
· Cortisol
Radiografía de la izquierda mano y muñeca puede mostrar que los huesos de los niños parecen ser las de alguien mayor que su edad real.
Las pruebas genéticas pueden ayudar a diagnosticar o confirmar el desorden, pero raramente son necesarios.
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es devolver los niveles hormonales a la normalidad, o cerca de normal. Esto se hace tomando una forma de
cortisol, más a menudo hidrocortisona. Personas pueden necesitar dosis adicionales de la medicina durante momentos de estrés, como una
enfermedad grave o cirugía.
El médico determinará el sexo genético del bebé con los órganos genitales anormales comprobando los cromosomas (cariotipo).Chicas con
genitales de hombre de aspecto pueden tener la cirugía de los genitales durante la infancia.
Los esteroides utilizados para tratar la congénita hiperplasia suprarrenal no generalmente causa efectos secundarios tales como la obesidad
o huesos débiles, porque las dosis reemplazar las hormonas que el cuerpo del niño no se hace. Es importante para los padres a las
indicaciones del informe de la infección y el estrés al proveedor de atención médica de su hijo porque el niño puede necesitar más
medicamentos. Los esteroides no puede detenerse de repente porque hacerlo así puede llevar a insuficiencia suprarrenal.
Grupos de apoyo
· Fundación Nacional de enfermedades suprarrenales: www.nadf.us
· La Fundación mágica: www.magicfoundation.org
· El CARES Foundation: www.caresfoundation.org
Expectativas (pronóstico)
Las personas con este trastorno deben tomar medicamento toda su vida. Suelen tener buena salud. Sin embargo, pueden ser más cortos que
los adultos normales, incluso con tratamiento.
Hiperplasia suprarrenal congénita generalmente no afecta la fertilidad.
Posibles complicaciones
· Alta presión arterial
· Azúcar bajo en la sangre
· Bajo contenido de sodio
Prevención
Los padres con antecedentes familiares de congénita hiperplasia suprarrenal (de cualquier tipo) o un niño que tiene el estado debe considerar
la asesoría genética .
El diagnóstico prenatal está disponible para algunas formas de congénita hiperplasia suprarrenal. Diagnóstico es hecho en el primer trimestre
por muestreo de vellosidades coriónicas. Diagnóstico en el segundo trimestre se realiza mediante la medición dehormonas tales como 17 -
hidroxiprogesterona en el líquido amniótico.
Una prueba de cribado neonatal está disponible para la forma más común de congénita hiperplasia suprarrenal. Se puede hacer ensangre del
palillo del talón (como parte de los exámenes de rutina en recién nacidos). Este examen se realiza actualmente en la mayoría de los
Estados.
Referencias
1. PC blanco. La hiperplasia suprarrenal congénita y desórdenes relacionados. En: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme J, Schor N,
Behrman RE. Nelson Textbook of Pediatrics. 19 ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:CHAP 570.


consulta online
consulta online
psicologo online
medico online
abogado online
doctor online
psiquiatra online